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Soins de la peau et des plaies pour l'EB : conseils et ressources
Pour la plupart des personnes atteintes d'épidermolyse bulleuse (EB), les soins des plaies constituent une part importante de la vie quotidienne. Savoir comment percer les ampoules, gérer les différents types de plaies, traiter la douleur et les démangeaisons, prévenir et traiter les infections et savoir quand consulter un médecin sont des éléments essentiels dans les soins des plaies d'EB.
Il existe une gamme de soutiens pour aider les individus et les familles à faire face aux défis liés à la vie avec l'EB. Il existe quatre centres d'excellence spécialisés en EB dans tout le Royaume-Uni et un service de soins de santé spécialisé dans l'EB en Écosse où les patients atteints d'EB vivant dans l'un des quatre pays peuvent être orientés vers des soins de santé et un soutien réguliers. Les spécialistes de ces centres, dont certains sont financés en partie par DEBRA UK, sont très compétents et expérimentés dans les soins de la peau, notamment dans la façon de percer les ampoules et dans les traitements disponibles pour soulager les symptômes.
Vous pouvez demander à être orienté vers l'un des centres par l'intermédiaire de votre médecin généraliste. Si votre médecin généraliste n'est pas sûr de vous orienter ou si vous ne savez pas quoi demander, notre Équipe de soutien communautaire EB peut vous aider à obtenir des références vers les bons spécialistes. Nous fournissons également des ressources, notamment un modèle de lettre à votre médecin généraliste, que vous pouvez trouver dans la section des ressources ci-dessous.
Les informations suivantes fournissent un aperçu général de la façon de soigner les ampoules et de minimiser les dommages cutanés, ainsi que des liens vers des ressources utiles en bas de page. Ces informations proviennent de Guide « Soins de la peau et des plaies » pour les personnes atteintes d'EB, ainsi que d'autres sources mentionnées dans la section des ressources au bas de la page, et a été examiné par des cliniciens spécialisés en EB. Les conseils peuvent varier d'un clinicien à l'autre et peuvent différer selon le type d'EB et votre situation personnelle, vous devez donc toujours suivre les conseils fournis par votre équipe soignante.
Table des matières
1. Conseils généraux sur les soins de la peau EB
2. Comment soigner les ampoules causées par l'EB
3. Cicatrisation des plaies
4. Matériel et fournitures
5. Les infections
6. Cicatrices
7. Gestion de la douleur pour l'EB
8. Assistance
9. Gestion des patients atteints d'EB pour les professionnels de la santé
10. Ressources supplémentaires
Soins généraux de la peau EB
Une partie importante de tout plan de traitement pour les personnes atteintes d'EB consistera à prévenir les traumatismes ou les frottements cutanés afin de réduire la fréquence des cloques et donc de réduire la douleur, les démangeaisons et les cicatrices. L'expérience de chacun avec l'EB est légèrement différente et les conseils peuvent dépendre, en partie, de la gravité et du type d'EB. Nous vous recommandons donc de demander l'aide d'un spécialiste. Spécialiste EB en fonction de votre situation individuelle et de votre type d’EB.
- Réduire au minimum les longues distances à pied et « économiser » – préserver votre peau/vos pieds pour les déplacements essentiels.
- Éviter les chocs et les rayures.
- Éviter de frotter la peau – les parents devront peut-être adapter leur façon de soulever les bébés et les enfants.
- Trouver des vêtements confortables qui ne frottent pas contre la peau et éviter les coutures volumineuses.
- Certaines personnes atteintes d’EB signalent que le port de fibres naturelles lisses comme la soie, le bambou et le coton 100 % biologique peut aider à réduire l’irritation causée par les vêtements.
Certaines personnes trouvent que la chaleur peut provoquer des ampoules ou les aggraver. Il est donc utile de garder la peau aussi fraîche que possible. - Choisir des chaussures confortables qui n'ont pas de coutures dures à l'intérieur. Vous pouvez trouver beaucoup plus d'informations dans le Guides de soins des pieds EB.
- Utiliser des aides et des adaptations suggérées par votre équipe soignante. Il peut s'agir de solutions simples telles que des semelles ou un tabouret perché, ou d'une aide aux déplacements telle qu'un fauteuil roulant ou des barres d'appui dans la salle de bain. Demandez toujours conseil à votre Spécialiste EB car certains équipements ou aides à la mobilité peuvent ne pas être adaptés à votre EB.
- Demander aux autres d’être attentifs à vos besoins.
Les personnes atteintes d'EB décrivent souvent la douleur des lésions cutanées comme similaire à celle des brûlures au troisième degré et, dans certains cas, une perte de peau profonde sur de grandes surfaces peut survenir. Des soins spécifiques sont nécessaires pour limiter la douleur, les démangeaisons et les autres symptômes associés aux cloques. Si vous ne savez pas comment prendre soin de votre peau ou de celle d'une personne dont vous avez la charge, consultez toujours un spécialiste. Vous trouverez ici les coordonnées des centres spécialisés ainsi que les mesures à prendre en cas d'urgence.
Votre responsable de soutien communautaire EB peut également vous fournir des conseils pratiques, notamment en vous informant sur vos droits et les obligations des prestataires de services éducatifs et de votre lieu de travail, afin de garantir que les analgésiques peuvent être administrés au bon moment. Parler de l'EB à votre entourage peut également vous aider à faire face aux défis de la gestion de la douleur.
Comment soigner les ampoules causées par l'EB
Bien qu'il existe des mesures que vous pouvez prendre pour minimiser les traumatismes cutanés, les cloques sont inévitables et parfois spontanées, apparaissant sans cause évidente. Les cloques ne sont pas non plus auto-limitantes, elles peuvent donc s'agrandir si elles ne sont pas traitées. Plus les cloques sont grosses, plus les plaies sont grandes. Il est donc important de prendre soin des cloques d'EB dans le cadre de votre routine de soins de la peau et de les percer dès que possible.
L'objectif est d'empêcher l'ampoule de grossir en drainant tout liquide, en laissant une ouverture suffisamment grande pour empêcher l'ampoule de se refermer et de se reformer, tout en protégeant la peau crue en dessous.
- Utilisez une aiguille stérile. La taille est importante. Parlez-en à votre médecin pour vous assurer que vous utilisez la bonne taille. Vous pouvez demander à votre médecin généraliste ou à votre centre spécialisé en EB de vous fournir des aiguilles stériles. Vous aurez besoin d'une boîte à objets tranchants et d'organiser un service de collecte pour l'élimination des aiguilles.
- Lancez au point le plus bas de l'ampoule afin que la gravité puisse aider à évacuer le liquide.
- Appliquez doucement une pression avec une gaze ou un chiffon propre pour faciliter le drainage du liquide - certaines personnes préfèrent utiliser une seringue propre pour retirer le liquide.
- Laissez le toit de l'ampoule intact pour protéger la peau crue en dessous et réduire les risques d'infection.
- Retirez toute peau morte ou débris autour de la cloque, tout en laissant le toit de la cloque intact – tamponnez et ne frottez pas pour limiter les dommages cutanés.
- Si une partie de la peau crue en dessous reste exposée comme une plaie ouverte, vous pouvez panser cette zone à l'aide de pansements antiadhésifs conseillés par votre professionnel de la santé. N'utilisez pas de pansements collants normaux car ils peuvent endommager davantage la peau. En cas d'utilisation par erreur d'un pansement collant, il existe des produits démaquillants pour limiter les dommages cutanés. Il peut être utile de fournir des pansements anti-adhésifs et des adhésifs à l'école de votre enfant, à la garderie ou de les emporter avec vous pour les rendez-vous, par exemple lors d'un don de sang.
- Il peut être utile de garder la plaie humide car la sécheresse peut aggraver les démangeaisons. Il existe des crèmes pour y remédier.
Votre équipe de soins de santé spécialisée dans l’EB peut vous guider dans le traitement des ampoules et vous recommander des pansements et des produits adaptés à votre peau et à votre type d’EB.
Les cloques peuvent également apparaître à l’intérieur, dans la bouche, la région anale et d’autres muqueuses, ce qui peut être pénible. Veuillez consulter votre équipe médicale spécialisée dans l’EB pour obtenir de l’aide sur la façon de traiter ces cloques.
La cicatrisation des plaies
Dans de nombreux cas, une fois l'ampoule percée, elle guérit et ne provoque plus de douleur. Certaines personnes ressentent toutefois de la douleur et des démangeaisons sans présence d'ampoules. Une zone de peau qui a formé des ampoules peut devenir encore plus fragile, notamment après la réapparition d'ampoules dans la même zone.
Il arrive qu'une plaie ne cicatrise pas ou qu'elle cicatrise puis se détériore à nouveau, ce qui peut être douloureux et la rendre plus vulnérable aux infections. C'est ce qu'on appelle une plaie chronique. Discutez avec votre équipe soignante spécialisée en EB pour déterminer la raison de l'absence de cicatrisation de la plaie afin qu'elle puisse vous aider, par exemple en changeant le type de pansement, en utilisant une crème ou un pansement aux propriétés antifongiques/antibactériennes ou en éliminant une infection. D'autres facteurs peuvent également affecter la cicatrisation de vos plaies, par exemple l'alimentation, le sommeil et la réduction du stress sont tous importants.
Veuillez contacter votre Responsable de l'assistance à la communauté EB pour un soutien au bien-être ou votre équipe de soins de santé spécialisée en EB pour obtenir des conseils dans ces domaines.
Équipement et fournitures
De nombreuses pharmacies offrent un service de livraison d'ordonnances, alors renseignez-vous auprès de votre pharmacie locale. Il existe également des fournisseurs spécialisés qui peuvent livrer des pansements et d'autres fournitures médicales directement à votre domicile. L'un de ces fournisseurs est Santé Bullen qui ont une vaste expérience dans le soutien à la communauté EB. Ils détiennent en permanence un stock important de produits et de fournitures couramment prescrits aux personnes vivant avec l'EB et ont même créé une équipe dédiée pour aider à toutes les requêtes et commandes EB.
Pour en savoir plus sur l'accès aux fournitures médicales et l'obtention des médicaments sur ordonnance appropriés, contactez notre Équipe de soutien communautaire EB.
Infections
Les plaies ouvertes ou la peau crue peuvent s'infecter, cela nécessite un traitement urgent pour prévenir d'autres douleurs et dommages. L'une des causes les plus courantes d'infections est une mauvaise hygiène des mains. Il est donc essentiel de bien se laver les mains et d'avoir un équipement propre pour percer les ampoules et changer les pansements.
- Rougeur et chaleur autour de la zone.
- La zone où coule du pus ou un écoulement aqueux.
- Croûtes à la surface de la plaie.
- Une blessure qui ne guérit pas.
- Une traînée ou une ligne rouge s'étendant à partir d'une ampoule ou d'un ensemble d'ampoules.
- Une température élevée (fièvre) de 38 °C (100.4 °F) ou plus.
- Une odeur inhabituelle.
- Augmentation de la douleur.
Contactez votre médecin généraliste ou professionnel de la santé dès les premiers signes d'infection. Le traitement peut inclure des crèmes antiseptiques, des antibiotiques, des gels, des pansements spécialisés et, pour un soutien à plus long terme, vous pouvez renforcer l'immunité via des compléments nutritionnels et diététiques. Parlez à un spécialiste pour discuter du meilleur plan nutritionnel pour vous.
Pour plus d'informations sur les cloques buccales et les soins de santé bucco-dentaires, consultez le Lignes directrices de pratique clinique sur les soins buccodentaires pour les adultes et les enfants atteints d'EB contient de nombreux conseils utiles.
En cas d'urgence médicale ou si vous avez besoin de soins de santé urgents, veuillez consulter notre informations ici.
Cicatrices
Les plaies et les cloques peuvent cicatriser avec une cicatrice, même si tout le monde n'en aura pas, en particulier les personnes atteintes d'EB Simplex (EBS). La cicatrisation fait partie du processus naturel de guérison du corps lorsque les tissus sont endommagés et peut être légère, superficielle et temporaire, ou étendue et nécessiter une intervention supplémentaire. En général, plus il y a de tissu cicatriciel, plus cette zone peut être fragile. Il existe donc des produits que vous pouvez utiliser, comme un rembourrage pour ces zones cutanées vulnérables.
Des cicatrices étendues dans les formes plus graves d'EB peuvent entraîner des problèmes pour lesquels une intervention chirurgicale est parfois conseillée. Nous publierons bientôt de plus amples informations sur la chirurgie pour les patients EB. Il existe également d'autres options de traitement dont vous pouvez discuter avec votre équipe de soins EB.
Si vous avez des inquiétudes au sujet des cicatrices ou si vous avez besoin d'aide, le Équipes de soins spécialisées dans l'EB ont une vaste expérience dans ce domaine et peuvent discuter de vos préoccupations ainsi que de tout soutien émotionnel dont vous pourriez avoir besoin.
Gestion de la douleur pour l'EB
Il peut être très difficile de gérer la douleur associée aux plaies et aux cloques sur la peau. Pour les formes plus légères d'EB, les analgésiques en vente libre peuvent apporter un soulagement, mais des options plus fortes sont disponibles via votre fournisseur de soins de santé. Discutez toujours de l'utilisation d'analgésiques, même ceux en vente libre, avec votre équipe soignante.
Réduire le temps nécessaire pour changer les pansements et sélectionner les pansements et les matériaux appropriés peut aider à réduire la douleur. Vous pouvez également utiliser des gabarits pour couper les pansements à l'avance, réduisant ainsi le temps pendant lequel la personne ressent de la détresse.
Certaines personnes atteintes d'EB trouvent que faire des choses qu'elles aiment, comme écouter de la musique, passer du temps avec d'autres personnes, sortir, jouer à des jeux ou regarder la télévision, constitue une distraction utile. L'utilisation de techniques de pleine conscience et de respiration, entre autres interventions de bien-être, peut également être utile. Les équipes des centres spécialisés peuvent vous aider avec des techniques de gestion de la douleur liée à l'EB ou un plan de crise pour la gestion de la douleur. La section des ressources contient des liens vers des organisations qui offrent un soutien sur les techniques de gestion de la douleur.
Les centres de soins spécialisés dans l'EB pourront vous conseiller sur diverses options de gestion de la douleur et disposent d'une vaste expertise dans ce domaine. Quelle que soit la gravité de votre douleur, ils devraient pouvoir vous aider.
Veuillez noter que le NHS conseille de ne jamais donner d'aspirine aux enfants de moins de 16 ans car il existe un faible risque que cela puisse déclencher une maladie grave appelée syndrome de Reye.
Veuillez visiter notre page sur la douleur et les démangeaisons pour plus d’informations et de conseils.
Assistance
Vivre avec l'EB peut être difficile, mais notre équipe dévouée Équipe de soutien communautaire EB peut aider à alléger le fardeau grâce à un soutien émotionnel, pratique et financier pour la personne atteinte d'EB, sa famille et ses soignants. Devenir membre de DEBRA UK gratuitement signifie également que vous pouvez assister à des événements, rencontrer d'autres personnes vivant avec l'EB en personne ou virtuellement et bien plus encore.
Certaines familles vivant avec des formes plus légères d'EB peuvent transmettre des informations et des conseils aux jeunes générations pour les aider à faire face aux symptômes, en particulier si elles n'ont pas pu obtenir un diagnostic ou le soutien dont elles ont besoin par l'intermédiaire de leur médecin généraliste. Nous vous recommandons également de nous contacter, car nous pouvons vous aider à obtenir une orientation vers des spécialistes de l'EB pour obtenir des conseils actualisés et des informations sur les services de soutien locaux. Ou si vous préférez ne pas être orienté, nous pouvons vous aider d'autres manières.
« J'ai toujours eu des ampoules aux pieds qui se forment très facilement. La peau se déchire et c'est extrêmement douloureux. J'étais en deuxième année d'études de danse à l'université lorsque les problèmes se sont intensifiés. Mes pieds saignaient et mes ampoules s'infectaient. J'ai demandé un diagnostic et j'ai été orientée vers l'équipe spécialisée en EB de l'hôpital de Solihull. Grâce au soutien que j'ai reçu de l'équipe EB, je ne suis plus seule. Je sais maintenant comment prendre soin de mes pieds et réduire au minimum les ampoules, ce qui réduit considérablement la douleur que je ressens. » Jess, qui souffre d'EB Simplex (EBS)
Il est toutefois important de vous assurer que vous êtes connu des services spécialisés, car cela contribue à l'avancement des traitements contre l'EB. Nous avons des modèles de lettres de recommandation que vous pouvez utiliser si nécessaire pour les fournir à votre médecin généraliste lorsque vous demandez une recommandation.
Gestion des patients atteints d'EB pour les professionnels de la santé
Si vous êtes un professionnel de la santé et que vous avez affaire à un patient atteint d’EB, il est important que vous demandiez conseil au patient, à sa famille ou à son soignant sur son état, car ils sont souvent les experts.
Les informations sur la gestion des patients atteints d’EB ci-dessous ne remplacent pas les conseils d’un professionnel de la santé qualifié.
IMPORTANT: Veuillez consulter l’équipe de soins de santé EB/le consultant du patient avant d’effectuer toute procédure invasive.
| Éviter/faire attention | Alternatives/conseils |
| Forces de pression, de frottement et de cisaillement | Utiliser des techniques telles que « soulever et placer ». |
| Propagation des cloques | Percer les ampoules avec une aiguille stérile, laisser le bouchon en place et recouvrir d'un pansement stérile non adhérent. |
| Pansements adhésifs, rubans & électrodes ECG | Si cela est médicalement nécessaire, retirez les pansements avec un dissolvant pour adhésif médical en silicone ou une pommade à 50 % de paraffine liquide et 50 % de paraffine blanche molle. Retirez délicatement en faisant rouler le pansement vers l'arrière, sans le soulever. |
| Garrots | Pressez fermement le membre en évitant les forces de cisaillement ; si nécessaire, utilisez un rembourrage. |
| Brassards de tensiomètre | Placer sur les vêtements ou les bandages. |
| Thermomètres | Utilisez un thermomètre tympanique. |
| Gants chirurgicaux | Lubrifier le bout des doigts si nécessaire. |
| Retirer des vêtements | Soyez extrêmement prudent ; en cas de blocage, rincez à l'eau tiède. |
| Matelas | Utilisez un matelas à soulagement de pression non alterné. |
| Aspiration des voies respiratoires | Si nécessaire, utilisez un cathéter souple lubrifié. Si une aspiration Yankauer est nécessaire en cas d'urgence, utilisez une lubrification jusqu'à la pointe et aucune aspiration lors de l'insertion. Placez le cathéter d'aspiration sur une dent pour éviter de décaper la muqueuse de la bouche. |
| Ouvrir les yeux | Ne jamais forcer l'ouverture ; utiliser un lubrifiant si nécessaire. |
| Avaler | Vérifiez si le patient prend des aliments ou des médicaments par voie orale. Des médicaments liquides et une alimentation molle ou des aliments en purée peuvent être appropriés. Des boissons froides ou tièdes peuvent être préférables aux boissons chaudes. |
Lignes directrices de pratique clinique pour l'EB
Les lignes directrices pour la pratique clinique (GPC) sont un ensemble de recommandations pour les soins cliniques, fondées sur des données probantes tirées de la science médicale et de l'opinion d'experts.
Les guides de pratique clinique sur l'EB aident les professionnels à comprendre comment traiter une personne atteinte d'EB. Ces guides de pratique clinique couvrent tous les aspects, des directives sur les soins des plaies liées à l'EB aux conseils sur les soins de fin de vie. Vous pouvez trouver tous ces CPG EB sur notre site Internet.