Comment les cellules de la peau travaillent ensemble pour se réparer

Les cellules des couches épidermiques (supérieures) et dermiques (inférieures) de la peau doivent travailler en étroite collaboration lors de la réparation de la peau. Nous pensons que si nous parvenons à comprendre comment l'EB empêche ces cellules de bien fonctionner ensemble, nous pourrions trouver des traitements pour les aider à se comporter davantage comme les cellules d'une personne sans EB. 

Cela a le potentiel d’améliorer la cicatrisation des plaies de la peau EB.

Quelle différence votre travail apportera-t-il aux personnes vivant avec l’EB ?

Dans le laboratoire nous pouvons cultiver ensemble différents types de cellules cutanées créer des modèles de peau pour différents types d’EB, qui imitent les caractéristiques clés de la condition humaine. Au lieu d'utiliser la peau de personnes vivant avec l'EB, nous utilisons ces modèles de peau pour tester comment différentes substances modifient le comportement des cellules dans la peau et pourrait améliorer la santé de la peau. La collecte de ces données précliniques est essentielle pour transformer nos résultats de recherche en traitements qui pourraient aider les patients en clinique. En aidant les patients atteints d'EB à améliorer la cicatrisation de leurs plaies et à réduire les cicatrices cutanées, nous espérons non seulement améliorer la santé de leur peau et leur qualité de vie, mais également soutenir le développement de futurs traitements curatifs tels que la thérapie génique.

Qui/qu’est-ce qui vous a inspiré à travailler sur EB ?

Le début de mon parcours dans la recherche sur l’EB était plutôt une coïncidence. Après avoir complété un MSc en biochimie à l'Université technique de Munich, J'ai postulé pour un poste de doctorat à l'Institut Max Planck de biochimie à Martinsried dans le groupe du professeur Reinhard Faessler, département de médecine moléculaire. À l'époque, j'étais fasciné par la façon dont les cellules se collent les unes aux autres et se déplacent pendant la croissance des embryons et lorsqu'il est nécessaire de réparer les dommages. a eu l'opportunité de travailler en laboratoire sur une protéine récemment caractérisée appelée Kindlin-1 qui joue un rôle important dans ces processus. En plus d'explorer le fonctionnement de Kindlin-1 à l'intérieur des cellules, j'ai étudié son rôle dans le développement de la peau et le développement du cancer. Ce travail a été couronné de succès et nous publié dans Nature Medicine, une prestigieuse revue scientifique. C'est quand J'ai appris pour la première fois que la perte de la fonction Kindlin-1 chez l'homme conduit au sous-type EB Kindler EB.. Ce travail de doctorat m'a motivé à me spécialiser davantage dans la biologie des cellules souches cutanées en rejoignant le laboratoire du professeur Fiona Watt au King's College de Londres pour mes études de recherche postdoctorales. Ici, j'ai eu l'occasion de visiter la clinique EB et de parler à un patient EB de Kindler de mes recherches, ce qui a été une expérience extrêmement mémorable et m'a incité à continuer à travailler sur EB en tant que chef de groupe chez QMUL.

Que signifie pour vous le financement de DEBRA UK ?

Le financement de DEBRA UK est extrêmement important pour nous et pour notre recherche, d'autant plus que les maladies cutanées rares telles que l’EB peuvent ne pas être une priorité directe pour les autres bailleurs de fonds. Les bourses de doctorat généreusement financées nous donnent notamment la possibilité non seulement de développer de nouvelles idées de recherche sur une longue période de quatre ans, mais aussi de former la prochaine génération de scientifiques en EB et développer des activités ciblées de participation des patients et du public. Voir des étudiants réussir et développer leurs compétences tout au long de leur doctorat et devenir des scientifiques hautement qualifiés est une expérience extrêmement enrichissante pour moi en tant que chercheur principal.  

À quoi ressemble une journée dans votre vie en tant que chercheur EB ?

Mes journées sont très dominées par les réunions avec les membres de l'équipe, les étudiants et les collègues. Même si j'aime être présent dans le laboratoire avec les étudiants, en tant que chef de groupe, je passe de plus en plus de temps au bureau à rédiger des demandes de subvention, des articles scientifiques pour informer mes collègues de nos découvertes, à préparer des cours et à m'occuper des tâches administratives.. Outre nos recherches, l’enseignement aux étudiants constitue une partie importante de la journée. J'aime particulièrement rencontrer les étudiants pour discuter des données de leur projet et réfléchir à de nouvelles idées. Une bonne gestion du temps, de la flexibilité et de la résilience sont des ingrédients importants de notre travail. J'apprécie le fait que chaque jour est très différent et qu'il est impossible de s'ennuyer.   

Qui fait partie de votre équipe et que font-ils pour soutenir votre recherche sur l’EB ?

Nous sommes un équipe internationale composée d'un chercheur postdoctoral, de cinq doctorants et d'un technicien travaillant sur différents aspects du comportement des cellules de la peau en santé et dans des maladies dont l'EB. Le postdoc est étudier comment différents types de fibroblastes influencent les symptômes de l'EB jonctionnelle. Le doctorant financé par DEBRA UK explore le potentiel thérapeutique de modifier le comportement d'une protéine spécifique appelée intégrine alpha V bêta six en EB. Notre technicien est aider à établir un nouveau modèle de maladie EB en laboratoire cela nous fournira un autre moyen de tester nos idées sur l’EB. Au Blizard Institute, nous disposons d'un groupe de soutien très actif composé de jeunes chefs de groupe qui sont toujours en mesure de partager de précieux conseils en cas de besoin. Ayant réalisé que nous représentons un certain nombre de groupes travaillant sur divers aspects de l'EB, nous avons récemment créé le Centre de recherche QMUL EB. Cela nous aide à favoriser les collaborations, facilite le partage de données et de ressources et nous permet de réfléchir à de nouvelles idées. Cela nous permet également de nous soutenir mutuellement dans les demandes de financement et de partager nos résultats au travers de publications scientifiques. Avoir cette infrastructure de support unique axée sur l'EB chez QMUL est incroyablement précieux, non seulement pour les chefs de groupe mais aussi pour tous les membres de l'équipe intéressés par EB. Nous espérons organiser la première retraite du EB Research Hub dans un avenir proche.

Comment se détendre quand on ne travaille pas sur EB ?

Avec deux jeunes enfants, on ne s'ennuie jamais non plus à la maison et J'aime passer beaucoup de temps avec ma famille à l'extérieur. Pendant mon temps libre, j'aime pratiquer des activités sportives et vous me trouverez peut-être en train de ramer de manière compétitive pour le Lea Rowing Club de l'Est de Londres ou de participer à des compétitions de course à pied telles que le Hackney Half Marathon.

Que signifient ces mots :

Tissu conjonctif = cellules, protéines et fibres protéiques qui soutiennent les organes du corps

Fibroblaste = type de cellule présente dans le tissu conjonctif qui produit du collagène

Kindler EB = le sous-type d'EB le plus rare

Modèle = une manière de réaliser des expériences sans utiliser de personnes