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Des statines pour lutter contre le cancer RDEB ?

Je suis Dr Roland Zauner. Je suis chercheur postdoctoral dans le groupe de travail du professeur adjoint Verena Wally au EB House Autriche à Salzbourg.

Un homme aux cheveux bruns courts et aux lunettes, portant une chemise gris foncé, sourit devant un fond gris uni, symbolisant l'espoir pour les patients atteints de JEB.

Quel aspect de l’EB vous intéresse le plus ?

Les tumeurs cutanées qui se forment tôt dans la vie des personnes atteintes d’EB dystrophique récessive (EBDR) sont difficiles à détecter à temps pour fournir un traitement efficace et salvateur.

Ce constat, associé au nombre limité d’options de traitement disponibles, nous a incités à explorer de nouvelles façons d’identifier des médicaments pouvant être réutilisés pour le traitement du cancer EB.

Pour atteindre cet objectif, nous utilisons de nouvelles méthodes qui exploitent notre compréhension des causes de la croissance tumorale au niveau des gènes et des protéines au sein des cellules individuelles.

Cela nous permet d’identifier les faiblesses des tumeurs qui peuvent être ciblées par des médicaments déjà connus, afin de ralentir ou d’arrêter la croissance des tumeurs.

Qui/qu’est-ce qui vous a inspiré à travailler sur EB ?

J'ai eu l'opportunité de travailler sur des sujets liés au développement tumoral dans l'épidermolyse bulleuse (EB) lors de mon mémoire de master et j'ai poursuivi dans cette voie pendant mon doctorat, inspirée par la professeure agrégée Verena Wally. Ce qui m'a particulièrement marquée, c'est la possibilité de travailler dans un domaine où l'on peut contribuer concrètement à l'amélioration de la vie des patients grâce à la recherche. Travailler quotidiennement en étroite collaboration avec les personnes atteintes d'EB, leurs familles, ainsi que les médecins et les infirmières de la Maison de l'EB en Autriche est extrêmement motivant .

 

Quelle différence votre travail apportera-t-il aux personnes vivant avec l’EB ?

Notre objectif est de déterminer si les statines, des médicaments existants, peuvent ralentir la croissance tumorale . Elles sont couramment prescrites pour traiter l'hypercholestérolémie chez les personnes à risque d'infarctus et d'AVC. Nous avons déjà démontré que le repositionnement des statines pour cibler les cellules cancéreuses cultivées dans notre laboratoire est une approche prometteuse. Il est désormais crucial de mieux comprendre comment le médicament interagit avec les gènes et les protéines tumorales au sein des cellules, et d'évaluer l'efficacité de notre approche dans des modèles tumoraux plus complexes. L'obtention de ces données supplémentaires constitue une étape importante avant d'envisager un essai clinique chez les personnes atteintes d'épidermolyse bulleuse dystrophique récessive (EBDR).

L'avantage de tester des médicaments existants pour une nouvelle pathologie, une stratégie appelée repositionnement de médicaments, réside dans le fait que ces médicaments ont déjà fait l'objet de nombreux tests de sécurité et sont souvent largement disponibles et peu coûteux à produire . Les tests visant à déterminer les doses sûres et les éventuels effets secondaires constituent la première étape des essais cliniques de tout nouveau médicament. Ces tests sont réalisés sur des volontaires sains avant tout essai clinique afin de vérifier si le médicament peut réellement atténuer les symptômes des patients. Cette première phase de tests de sécurité peut durer des années, mais elle est omise lors du repositionnement de médicaments. Par conséquent, les patients atteints d'EB bénéficieraient d'un processus de développement beaucoup plus rapide et, dans le cas des statines, d'une option thérapeutique rentable.

 

Que signifie pour vous le financement de DEBRA UK ?

Nous sommes très reconnaissants à DEBRA UK de nous avoir donné l'opportunité d'approfondir l'étude de l'effet potentiellement bénéfique d'un médicament contre le cholestérol (statine) dans le traitement des tumeurs d'EB. Identifier de nouvelles pistes thérapeutiques représente un véritable défi, notamment pour les maladies rares. C'est pourquoi le soutien d'associations de patients comme DEBRA UK est si précieux pour pouvoir tester de nouvelles approches thérapeutiques contre les tumeurs d'EB.

 

À quoi ressemble une journée dans votre vie en tant que chercheur EB ?

Outre le travail en laboratoire, je me consacre principalement à l'analyse de données bioinformatiques . Cela implique d'utiliser des ordinateurs pour comparer les séquences génétiques et les informations relatives aux protéines produites par quelles cellules et à quel moment. Grâce aux technologies modernes, nous pouvons générer d'énormes quantités d'informations à partir de minuscules échantillons de patients et des cellules que nous cultivons en laboratoire. Il est à la fois fascinant et stimulant d'acquérir de nouvelles connaissances sur la façon dont ces gènes et protéines contribuent au développement tumoral. Surtout, ce sont ces connaissances qui nous permettent de développer et de mettre en place de nouvelles thérapies. Bien sûr, il y a des défis quotidiens à relever et des problèmes à résoudre, que ce soit dans les expériences ou dans l'interprétation des données et des résultats. C'est pourquoi il est essentiel d'évoluer dans un environnement stimulant, de travailler au sein d'une équipe motivée et d'avoir la possibilité d'échanger des idées avec des experts et des acteurs internationaux.

 

Qui fait partie de votre équipe et que font-ils pour soutenir votre recherche sur l’EB ?

Mon rôle dans ce projet est axé sur l'analyse bioinformatique des données, leur interprétation et la rédaction des rapports. Un nouveau chercheur rejoindra notre équipe pour réaliser les travaux expérimentaux en laboratoire. Je superviserai le projet avec le soutien de deux co-encadrantes très expérimentées : la Dre Christina Guttmann-Gruber et la Pr agrégée Verena Wally . Toutes deux s'intéressent depuis longtemps à la recherche sur le carcinome épidermoïde et possèdent de précieuses connaissances en biologie et modélisation tumorales, ainsi qu'en repositionnement de médicaments.

 

Comment se détendre quand on ne travaille pas sur EB ?

J'adore voyager et découvrir différents pays et cultures. Je suis un grand fan de l'Australie et de la Nouvelle-Zélande. Salzbourg offre de belles possibilités de loisirs dans les montagnes et les lacs environnants et je travaille actuellement sur mes compétences en voile.

Logo de DEBRA UK. Le logo comporte des icônes de papillons bleus et le nom de l'organisation. En dessous, le slogan indique « The Butterfly Skin Charity ».
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